Twardzina układowa, zwana też sklerodermią, to rzadka, nieuleczalna choroba autoimmunologiczna, która atakuje tkankę łączną. Ponieważ tkanka łączna występuje w całym organizmie, osoby cierpiące na twardzinę układową mogą mieć różne kombinacje objawów, co jest jednym z powodów, dla których ich doświadczenia choroby mogą być zróżnicowane. Choroba może powodować bliznowacenie skóry i głównych narządów, takich jak: serce, płuca, układ trawienny i nerki oraz może prowadzić do zagrażających życiu powikłań. 29 czerwca obchodzony jest Światowy Dzień Twardziny.
Zmiany w płucach występują u wielu chorych na twardzinę układową, jednak nie w każdym przypadku są one zauważalne. Śródmiąższowa choroba płuc jest główną przyczyną śmiertelności chorych na twardzinę układową, odpowiadającą za prawie 35% zgonów związanych z tą chorobą1, przy czym jedna na cztery osoby rozwija zauważalną chorobę płuc w ciągu trzech lat od rozpoznania. Ważne jest, aby pacjenci i ich bliscy byli świadomi, że nawet niewielkie zmiany mogą sugerować chorobę płuc, ponieważ im wcześniej takie objawy zostaną zgłoszone, tym szybciej pacjent może zostać zdiagnozowany i otrzymać odpowiednie wsparcie. Symptomy włóknienia płuc obejmują brak tchu, zadyszkę podczas ćwiczeń, wchodzenia pod górę lub po schodach, jak również suchy, drażniący kaszel, który nie ustępuje.
Pomimo, iż obecnie nie znamy leku, który mógłby wyleczyć twardzinę układową, w ciągu ostatnich dziesięcioleci nastąpił postęp w leczeniu tej rzadkiej choroby. Ważne jest, aby chorzy na twardzinę pozostawali pod opieką lekarzy posiadających specjalistyczną wiedzę o tej złożonej chorobie11 i nie krępowali się pytać o dostępność odpowiednich terapii.
„Rozpoznanie twardziny układowej może być druzgoczące dla pacjentów, ponieważ świadomość tej rzadkiej choroby jest wciąż niewielka. Nie istnieje również jeden konkretny test, który potwierdza wystąpienie choroby, dlatego diagnostyka nie zawsze jest prosta. Lekarze mogą jednak wykorzystać kilka testów, aby stworzyć dobry obraz tego, co dzieje się z organizmem pacjenta” – wyjaśnia cytowana w komunikacie dr Monika Czapska, Dyrektor ds. Polityki Zdrowotnej, Boehringer Ingelheim Polska. – „Każdy pacjent, u którego zdiagnozowano twardzinę układową, powinien zwracać uwagę na wszelkie symptomy ze strony układu oddechowego. Każdy, kto uważa, że może mieć objawy choroby płuc, powinien natychmiast skontaktować się ze swoim lekarzem, ponieważ im szybciej zauważony zostanie proces zwłóknienia płuc, tym lepiej można radzić sobie z objawami i konsekwencjami choroby”.
Szacuje się, że w Polsce na twardzinę układową cierpi ponad 5000 osób. Śródmiąższowa choroba płuc jest główną przyczyną śmiertelności chorych na twardzinę układową, odpowiadającą za ponad jedną trzecią zgonów związanych z chorobą. Śródmiąższowa choroba płuc diagnozowana jest u jednej na cztery osoby w ciągu trzech lat od rozpoznania twardziny.
