Rzadka i nieuleczalna, autoimmunologiczna choroba atakująca tkankę łączną, której symptomy widać również na twarzy – twardzina układowa (SSc). Może prowadzić nawet do zagrażających życiu powikłań. W jej przebiegu, u 1 na 4 pacjentów, rozwija się także śródmiąższowa choroba płuc (ILD). Każdego roku 29 czerwca obchodzony jest Światowy Dzień Twardziny. Tym razem będzie on wyjątkowy dla polskich pacjentów, gdyż na najnowszej liście refundacyjnej znalazła się długo oczekiwana przez nich terapia, pozwalająca spowolnić rozwój śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu twardziny układowej.
Twardzina układowa (SSc) dotyka głównie kobiety (zapadają na nią 4 razy częściej niż mężczyźni) i może wystąpić w każdym momencie życia, jednak najczęściej diagnozowana jest u osób w wieku 25-55 lat. Jednym z najwcześniejszych i widocznych symptomów są objawy skórne, występujące także na twarzy, mogące wpływać na zmianę jej wyglądu (np. z powodu zaniku czerwieni wargowej czy znacznego napięcia skóry i zaostrzenia kształtu nosa). W wyniku włóknienia (bliznowacenia) narządów wewnętrznych, m.in.: płuc, serca, układu trawiennego czy nerek, może dojść do ich niewydolności, a nawet groźnych i śmiertelnych powikłań. W ciągu trzech lat od rozpoznania twardziny układowej, u 1 na 4 osoby rozwija się śródmiąższowa choroba płuc (SSc-ILD). W jej przebiegu, w wyniku włóknienia pęcherzyków płucnych, dochodzi do uszkodzenia płuc, a przez to niewłaściwego ich funkcjonowania. Choroba objawia się dusznością oraz suchym i drażniącym kaszlem przy wysiłku, zmęczeniem oraz zadyszką podczas ćwiczeń. Jest to też najczęstsza przyczyna zgonów pacjentów z twardziną układową. W 2019 roku w Polsce żyło nieco ponad 1,7 tys. osób z rozpoznaną śródmiąższową chorobą płuc , spośród ok. 5,4 – 5,9 tys. osób , które chorują na twardzinę układową.
Mechanizm powstawania i występowania twardziny układowej i występującej w jej przebiegu śródmiąższowej choroby płuc (SSc-ILD) nie jest znany. Stosowane terapie mają za zadanie oddziaływać na poszczególne układy organizmu, w których zachodzą zmiany spowodowane przez chorobę i hamować dalszy ich rozwój, czy też zmniejszać lub usuwać objawy wynikające z uszkodzenia narządów. Kluczem jest jednak holistyczna opieka nad pacjentem, uwzględniająca wsparcie ze strony pulmonologów i reumatologów, a także kardiologów, fizjoterapeutów, psychologów czy dietetyków i wielu innych specjalistów, nawet z zakresu seksuologii czy kosmetologii. Dzięki takiej kompleksowej opiece możliwe staje się zmniejszenie negatywnych skutków choroby.
„Połączenie objawów śródmiąższowej choroby płuc i twardziny układowej daje w efekcie bardzo ciężką i niestety postępującą chorobę. W tej sytuacji kluczem jest szybkie rozpoznanie, które umożliwia wdrożenie odpowiedniego i przede wszystkim kompleksowego leczenia – tylko w ten sposób pacjenci mogą zyskać szansę na dłuższe życie w dobrej kondycji. Oczywiście nie jest to życie, jakie wiedli przed chorobą. Pojawia się bardzo dużo ograniczeń wywołanych przez zmęczenie i kaszel, a także poczucie dyskomfortu wynikającego ze zmiany wyglądu. Zdając sobie sprawę z tego, jak trudna jest codzienność naszych podopiecznych, tym bardziej cieszymy się z poszerzenia możliwości terapeutycznych, które dają chorym większą nadzieję na lepszą i dłuższą przyszłość” – mówi Beata Lecińska, Przewodnicząca Grupy Chorych na Twardzinę przy Stowarzyszeniu Pro Rheumate.
Życie z SSc-ILD wiąże się z trudnościami, które obejmują nie tylko fizyczne aspekty funkcjonowania. Pogorszeniu ulega także samopoczucie psychiczne, wynikające z często dużych i istotnych zmian, jakie w wyniku choroby zachodzą na płaszczyźnie społecznej, rodzinnej czy zawodowej. Zgodnie z danymi z Raportu „Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej (SSc-ILD). Perspektywa pacjenta”, blisko 1/3 chorych przyznaje, że z powodu choroby osłabieniu uległy ich relacje towarzyskie, a 30% deklaruje, że kontakty ze znajomymi nie sprawiają im już tyle radości, co wcześniej. Z kolei 29% osób przez swoją chorobę czuje się gorsza od znajomych, a ze względu na kaszel, dodatkowo czuje się też niekomfortowo w kontaktach z nowopoznanymi osobami.
***
Dane pochodzą z badania syndykatowego, przeprowadzonego na grupie 74 pacjentów z całej Polski, w okresie kwiecień-maj 2021 r., metodą wywiadów bezpośrednich i telefonicznych z chorymi na SSc-ILD w oparciu o ustrukturalizowany kwestionariusz wywiadu.
