Twardzina układowa dotyczy 2,5 mln osób na świecie, w Polsce żyje z nią około 5,9 tys. osób. Jest chorobą nieuleczalną, wpływającą na funkcjonowanie niemal wszystkich narządów, jednak szybka diagnoza pozwala na wdrożenie leczenia. 29 czerwca obchodzony jest Dzień Twardziny i jest to dobra okazja, aby przyjrzeć się bliżej tej tajemniczej chorobie i jej powikłaniom.
Twardzina układowa jest drugą, po twardzinie miejscowej, odsłoną tej zagadkowej choroby.
„Twardzina układowa jest ciągle wyzwaniem dla medycyny. Z trudem próbuje się poznać jej patomechanizm, który pozostaje stale niezrozumiały” – tłumaczy prof. dr hab. n. med. Eugeniusz Kucharz, konsultant wojewódzki w dziedzinie reumatologii w raporcie „Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej. Perspektywa pacjenta”.
Jest to choroba autoimmunologiczna, atakująca tkankę łączną organizmu, przez co powoduje zmiany w skórze i układach narządów chorego. O ile twardzina układowa dotyczy obu płci i można zachorować na nią w każdym wieku, to jednak kobiety znajdują się w grupie większego ryzyka – chorują na nią aż 4 razy częściej niż mężczyźni. Co również ważne, choroba ta ujawnia się zazwyczaj w najbardziej aktywnym i produktywnym okresie życia, między 25. a 55. r.ż.
Najbardziej charakterystyczne objawy występują na dłoniach i twarzy chorego. Jest to twardnienie palców i zanik czerwieni wargowych. Z reguły objawy te można zaobserwować wyraźnie, jednak zdarza się, że choroba rozwija się w formie mniej jawnej, w pierwszej kolejności atakując narządy wewnętrzne. Zmiany estetyczne są niebagatelnie ważne dla pacjenta, ale z perspektywy klinicznej, ważniejszymi są te, które dotyczą układu oddechowego czy układu krążenia.
Jednym z powikłań pojawiających się u jednej czwartej chorych, po średnio 3 latach od rozpoznania twardziny układowej, jest śródmiąższowa choroba płuc. W jej wyniku bliznowaceniu ulegają pęcherzyki płucne, przez co objętość przepuszczanego przez nie powietrza maleje. Objawami ze strony układu oddechowego, jakie powinny niepokoić, są: duszność, zmęczenie, suchy, drażniący kaszel, który nie ustępuje czy zadyszka podczas wysiłku.
