„Wszystko zaczęło się 12 lat temu. Miałam coraz większe problemy z poruszaniem się, po kilku krokach musiałam się zatrzymywać, aby odpocząć. Mój brzuch się bardzo powiększył, nawet mówienie sprawiało, że brakowało mi tchu. Trafiłam do szpitala i usłyszałam diagnozę – tętnicze nadciśnienie płucne”” – wspomina Małgorzata Piekarska, dziś aktywna działaczka i Prezes Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół.
Historia Małgorzaty jest typowa dla wielu z 1300 polskich pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym (TNP). Droga do diagnozy często jest długa i wyboista.
„Średnio mijają dwa lata od pierwszych objawów do postawienia właściwej diagnozy. Wynika to z faktu, że TNP jest niejednorodną chorobą, a jej objawy są często niespecyficzne, co znacząco utrudnia rozpoznanie”– wyjaśnia prof. dr hab. n. med. Marcin Kurzyna, ekspert w dziedzinie nadciśnienia płucnego i Ordynator Oddziału Kardiologii w Europejskim Centrum Zdrowia Otwock.
TNP to choroba rzadka, rocznie diagnozuje się zaledwie kilkudziesięciu nowych pacjentów. Dlatego wielu lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej w trakcie swojej kariery nigdy nie spotka osoby cierpiącej na TNP. To także czynnik, który utrudnia szybką diagnozę.
Opóźnienia w diagnostyce mogą mieć tragiczne skutki dla pacjentów. Nieleczone TNP w ciągu 2-3 lat prowadzi do śmierci.
„Choroba ta dotyczy zwłaszcza młodych kobiet – aktywnych zawodowo, posiadających dzieci, mających całe życie przed sobą” – podkreśla prof. Marcin Kurzyna.
Życie z TNP to codzienne wyzwania. W niektórych przypadkach pacjenci cierpiący na zaawansowaną postać TNP nie są w stanie nawet wstać z łóżka i potrzebują całodobowej opieki. „Jesteśmy stale uzależnieni od innych. Wiele osób cierpiących na TNP czuje się źle z faktem, że musi prosić o pomoc innych w prostych czynnościach, że bez tej pomocy nie da sobie rady. TNP stanowi obciążenie emocjonalne dla całej rodziny. Niestety wiele związków nie wytrzymuje tej próby” – opowiada Piekarska.
Jednak w leczeniu TNP pojawił się przełom.
„Obecnie podstawą leczenia TNP są leki sprzed ćwierć wieku, od tego czasu niewiele wydarzyło się w leczeniu tej choroby. Dostęp do tych terapii w Polsce jest dobry, gdyż od kilkunastu lat funkcjonuje u nas program lekowy. Jednak w zeszłym roku w Europie zarejestrowany został nowy lek – sotatercept – który wykazał skuteczność w badaniach klinicznych” – wyjaśnia prof. Marcin Kurzyna.
Wyniki badania klinicznego sotaterceptu ZENITH były tak obiecujące, że zostało ono zakończone wcześniej. Komisja, która je nadzorowała, uznała, że wszyscy pacjenci uczestniczący w badaniu ze względów etycznych powinni otrzymać lek, który może uratować im życie. Jego wcześniejsze zakończenie sprawiło, że pacjenci przyjmujący placebo także mogli korzystać z leku.
Badania wykazały znaczące zmniejszenie ryzyka hospitalizacji, poprawę wyników w teście 6-minutowego marszu oraz zmniejszenie konieczności przeszczepów płuc.
